Avances en la etiopatogenia, diagnóstico y tratamiento de la hepatitis autoinmune

La hepatitis autoinmune (HAI) es un trastorno necroinflamatorio crónico del hígado de causa desconocida. Se asocia con la presencia en suero de distintos tipos de autoanticuerpos así como valores de gammaglobulina elevados. Responde de manera favorable al tratamiento con corticosteroides.

Se trata de una enfermedad muy heterogénea por su amplia variedad de manifestaciones clínicas y diferencias histológicas, su mecanismo patogénico junto con la presencia de los diferentes autoanticuerpos.

El primer reporte de la enfermedad se debe a Jan Waldenstron quien en el año 1950 describió una forma de hepatopatía crónica que afectaba principalmente a mujeres jóvenes y se manifestaba por ictericia, hipergammaglobulinemia, amenorrea y en los últimos estadios ascitis.

A partir de entonces la describen otros autores con el nombre de hepatopatía crónica en mujeres jóvenes.  En 1992, el Grupo Internacional para el estudio de esta enfermedad recomendó el nombre de hepatitis autoinmune, el cual es aceptado universalmente en los momentos actuales.

Recientemente se han descrito diversos autoantígenos, factores genéticos y algunas de las bases inmunológicas que median el daño hepático. El diagnóstico se lleva a cabo de forma clínica cuando aparecen simultáneamente una serie de criterios clínicos, bioquímicos e histológicos. Se acepta que la mayoría de los pacientes debe recibir tratamiento.

El tratamiento establecido consiste en la combinación de prednisona y azatioprina, que debe administrarse hasta que se haya observado una completa resolución de la actividad inflamatoria hepática (confirmada mediante biopsia hepática), nunca por periodos inferiores a los dos años. Posteriormente se recomienda retirar el tratamiento, ya que existe una posibilidad de que el paciente permanezca en remisión sostenida, si bien este hecho no es frecuente.

Se deben tener en cuenta y prevenir los efectos adversos esperables de la medicación administrada, en particular los derivados de los corticoides. En aquellos casos refractarios o intolerantes a la medicación, se puede intentar un tratamiento con mofetil micofenolato, tacrolimus o ciclosporina.

Recientemente se ha propuesto budesonida como alternativa para aquellos pacientes sin cirrosis. Los pacientes con una puntuación MELD superior a 15 puntos deben ser remitidos para trasplante hepático El trasplante hepático, un recurso terapéutico que debe tenerse en cuenta y utilizarlo cuando el paciente cumpla los criterios para éste.  

Referencias

Bravo, M. T., Mateos, R. M., González, J. M., & Martínez, A. A. (2012). Avances en la etiopatogenia, diagnóstico y tratamiento de la hepatitis autoinmune. Medicine-Programa de Formación Médica Continuada acreditado, 11(9), 541-548.

Fábrega, E., Arias-Loste, M. T., Llerena, S., Iruzubieta, P., & García, J. C. (2016). Hepatitis autoinmune. Medicine-Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, 12(9), 494-504.